بیماری پُلی کیستیک

*بیماری پُلی کیستیک(polycystic kidney-PKD ) اختلالی ارثی است که کلیه ها و سایر اعضا را مبتلا می کند و در آن، گروه هایی از کیسه های پرمایع (موسوم به کیست) در کلیه ها ایجاد می شوند. این کیست ها، تصفیه موادزاید خون به وسیله کلیه ها را مختل می کنند.

رشد کیست ها موجب بزرگ شدن کلیه می شود که ممکن است به نارسایی کلیه بیانجامد. این کیست ها ممکن است در سایر اعضای بدن، به ویژه کبد و لوزالمعدع نیز ایجاد شوند.

علایم بیماری کلیه پلی کیستیک

علایم و نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک عبارتند از افزایش شدید و خطرناک فشارخون، کمردرد یا دردپهلوها، ادرارخونی(هِماچوری،hematuria )، عفونت های ادراری مکرر، سنگ کلیه و ناهنجاری های دریچه ای قلب. در افراد مبتلا به بیماری پلی کیستیک احتمال بروزآنِوریسم(بیرون زدگی غیر طبیعی) در قسمتی از سرخرگ آئورت یا رگ های خونی مغز افزایش می یابد که در صورت پاره شدن می توانند موجب مرگ بیمار شوند.* حدود۰۰۰/۵۰۰ نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری کلیهپلی کیستیک هستند.

اگرچه بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً نوعی اختلال ژنتیکی است ولی انواع غیر ارثی آن نیز که بیماری پلی کیستیک اکتسابی نامیده می شوند گاهی در افراد مبتلا به آسیب درازمدت کلیه و افرادی که تحت دیالیز قرار دارند بروز می کنند.

بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً تا حدود ۴۵ سالگی بدون علامت است ولیگاهی در سنین حدود ۲۰ سالگی و حتی به ندرت در نوزادان و کودکان نیز دیده می شود.

چنانچه زن و شوهر بدانند که هردو دارای ژن عامل بیماری کلیه پلی کیستیک نوع جوانان هستند باید مشاوره ژنتیکی انجام دهند.

با سونوگرافی جنین داخل رحم نیز می توان کلیه هایش را بررسی نمود و وجود بیماری پلی کیستیک را تشخیص داد.

گاهی یک یا چند کیست کلیه عفونی می شوند و تولید تب و درد می نمایند.* تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک: در حین معاینه به وسیله ی پزشک و یاآزمایش عملکرد کلیه در فردی که یکی از اعضای خانواده اش مبتلا به این بیماری هستند داده می شود. تأیید تشخیص به وسیله سونوگرافی و سی تی اسکن کلیه صورت می گیرد.

بیماری کلیه پلیکیستیک بزرگسالان به صورت اُتوزومی غالب به فرزندان انتقال می یابد، یعنی اگر فقط یکی از والدین دارای ژن این بیماری باشد می تواند آن را به فرزندان خود انتقال دهد. در هریک از فرزندان چنین پدر یا مادری، احتمال بروز این بیماری در بزرگسالی۵۰ % است. این نوع بیماری را بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی غالب(autosomal dominant polycyecystickindney disease-ADPKD) می نامند،

اما بیماری کلیه پلی کیستیک جوانان به صورت اتوزومی مغلوب منقل می شود یعنی هم پدر و هم مادر دارای ژن معیوب هستند و احتمال ابتلای هر یک از فرزندان چنین پدر و مادری۲۵%است. به این نوع بیماری،بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی مغلوب

(autosomal recessivepolycyecystickindney disease-ARPKD) گفته می شود.

حالِب

هر کلیه دارای یک میزنای(حالِب؛ureter)است که به شکل لوله ای فیبری-عضلانی، ادرار را از لگنچه به مثانه هدایت می کند. هر حالب تقریباً۴۰ تا۴۱ سانتی متر طول دارد و معمولاً حالب راست به دلیل پایین تر قرار داشتن کلیه راست نسبت به کلیه چپ، کمی کوتاه تر از حالب چپ است.

حالب از لایه های مخاطی، عضلانی و رشته ای (فیبری) تشکیل می شود. محل ورود حالب به مثانه، مثلث(تریگون؛trigone) نام دارد و دریچه های واقع در این ناحیه از برگشت(ریفلاکس؛refiux ) ادرار به داخل کلیه ها جلوگیری به عمل می آورند. بخش شکمی حالب، در پشت صفاق در سمت داخلی عضله ی پسواس بزرگ(psoas major )قرار دارد. بخش لگنی حالب در جنس مذکر، در مسیر دیواره خارجی حفره ی لگن حرکت می کند و در جلوی رأس فوقانی کیسه مِنَوی به زاویه خارجی مثانه می رسد.

در جنس مؤنث بخش لگنی حالب، مرز پشتی حفره ی تخمدانی را تشکیل میدهد و در جلول و داخل، در مسیربخش فوقانی مهبل(واژن) حرکت می کند. ادرار به وسیله ی امواج کِرمی شکل(امواج پریستالتیک؛peristaltic waves ) که تقریباً هر ۳ دقیقه یک بار ایجاد می شوند از حالب ها به مثانه پمپ می شود.

* خون رسانی حالب به وسیله ی سرخرگ های منشعب شده از سرخرگ کلیوی،آئورت شکمی،سرخرگ بیضه ای (در جنس مذکر)یا سرخرگ تخمدانی(در جنس مؤنث)، سرخرگ خاصره ای(ایلیاک)مشترک،سرخرگ ایلیاک داخلی، سرخرگ احشایی و رحمی (درجنس مؤنث) و سرخرگ مثانه ای تحتانی صورت می گیرد.

پیشابراه

*پیشابراه(urethera)، لوله ای است که ادرار را از مثانه به خارج از بدن دفع می کند. پیشابراه در آقایان حدود ۲۰ سانتی متر طول دارد و از مثانه شروع می شود و پس از عبور از قسمت مرکزی غده ی پروستات به محل واقع در بین دو لایه ی بافت مرتبط کننده ی دو استخوان عانه(پوبیس)می رود و در نهایت به سوراخ آلت تناسلی می رسد. پیشابراه در خانمها، حدود ۳ سانتی متر طول دارد و مستقیماً در پشت ارتفاق عانه(سمفیزپوبیس؛symphysis pubis ) و جلوی مهبل(واژن)واقع است. سمفیزپوبیس مفصل حاصل از به هم پیوستن تنه های استخوان عانه(شرمگاهی)واقع در محل تلاقی استخوان های لگن دوطرف است.

در جنس مذکر، پیشابراه به مجرای انزالی(ejaculatory duct) می پیوندد و در نتیجه، علاوه بر ادرار، مایع منی نیز از طریق آن خارج می شود.* خونرسانی به پیشابراه به وسیله ی سرخرگ پیشابراهی(urethralarteryrethral arteryپیشابراه به وسیله ی سرخرگ پیشابراهی()یز می شود و پس از عبور از قسمت مرکزی غده ی پروستات به محل واقع در بین دو لا)(شاخه ی سرخرگ خاصره ای داخلی) صورت می گیرد.* رگ های لنفاوی پیشابراه به گره های لنفاوی خاصره ای داخلی متصل می شوند.*پیشابراه در جنس مذکر، از ۳ بخش پروستاتی، غشایی و اسفنجی تشکیل می شود.

بخش پروستاتی، عریض ترین قسمت پیشابراه است و از غده ی پروستات عبور می کند. این بخش، از بافت فیبری، رشته های عضلانی و سوراخ های ظریفی تشکیل می شود که با پروستات مرتبط هستند. بخش غشایی پیشابراه، حدود ۲ سانتی متر طول دارد و در بین رباط های مثلثی شکل لگن واقع است. بخش اسفنجی پیشابراهف طویل ترین قسمت آن را تشکیل میدهد و از جسم اسفنجی آلت(corpus spongiosum) تا سر آلت ادامه می یابد.

جسم اسفنجی، در سطح زیرین آلت قرار دارد و پیشابراه را احاطه و از آن محافظت می کند.

باکتری‌ها می‌توانند مثانه را آلوده کرده و عفونت ایجاد کنند و یا بدون آنکه علامتی ایجاد کنند، در آنجا تکثیر یابند.

در هر یک از این موارد، باکتری‌ها ممکن است از راه حالب بالا رفته و کلیه‌ها را دچار عفونت سازند. عفونت کلیه خطرناک است و ممکن است باعت زایمان زودرس در خانم‌های باردار یا سایر عوارض گردد.

عفونت مثانه در بین خانم‌های ۲۰ تا ۵۰ بیشتر شایع است.

منبع : متخصص اورولوژی تهران

دکتر محسن وریانی، متخصص ارولوژی
آدرس: تهران، میدان توحید، ابتدای ستارخان، نبش کوثر یک




Tagged with: