بیماری پُلی کیستیک

*بیماری پُلی کیستیک(polycystic kidney-PKD ) اختلالی ارثی است که کلیه ها و سایر اعضا را مبتلا می کند و در آن، گروه هایی از کیسه های پرمایع (موسوم به کیست) در کلیه ها ایجاد می شوند. این کیست ها، تصفیه موادزاید خون به وسیله کلیه ها را مختل می کنند.

رشد کیست ها موجب بزرگ شدن کلیه می شود که ممکن است به نارسایی کلیه بیانجامد. این کیست ها ممکن است در سایر اعضای بدن، به ویژه کبد و لوزالمعدع نیز ایجاد شوند.

علایم بیماری کلیه پلی کیستیک

علایم و نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک عبارتند از افزایش شدید و خطرناک فشارخون، کمردرد یا دردپهلوها، ادرارخونی(هِماچوری،hematuria )، عفونت های ادراری مکرر، سنگ کلیه و ناهنجاری های دریچه ای قلب. در افراد مبتلا به بیماری پلی کیستیک احتمال بروزآنِوریسم(بیرون زدگی غیر طبیعی) در قسمتی از سرخرگ آئورت یا رگ های خونی مغز افزایش می یابد که در صورت پاره شدن می توانند موجب مرگ بیمار شوند.* حدود۰۰۰/۵۰۰ نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری کلیهپلی کیستیک هستند.

اگرچه بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً نوعی اختلال ژنتیکی است ولی انواع غیر ارثی آن نیز که بیماری پلی کیستیک اکتسابی نامیده می شوند گاهی در افراد مبتلا به آسیب درازمدت کلیه و افرادی که تحت دیالیز قرار دارند بروز می کنند.

بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً تا حدود ۴۵ سالگی بدون علامت است ولیگاهی در سنین حدود ۲۰ سالگی و حتی به ندرت در نوزادان و کودکان نیز دیده می شود.

چنانچه زن و شوهر بدانند که هردو دارای ژن عامل بیماری کلیه پلی کیستیک نوع جوانان هستند باید مشاوره ژنتیکی انجام دهند.

با سونوگرافی جنین داخل رحم نیز می توان کلیه هایش را بررسی نمود و وجود بیماری پلی کیستیک را تشخیص داد.

گاهی یک یا چند کیست کلیه عفونی می شوند و تولید تب و درد می نمایند.* تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک: در حین معاینه به وسیله ی پزشک و یاآزمایش عملکرد کلیه در فردی که یکی از اعضای خانواده اش مبتلا به این بیماری هستند داده می شود. تأیید تشخیص به وسیله سونوگرافی و سی تی اسکن کلیه صورت می گیرد.

بیماری کلیه پلیکیستیک بزرگسالان به صورت اُتوزومی غالب به فرزندان انتقال می یابد، یعنی اگر فقط یکی از والدین دارای ژن این بیماری باشد می تواند آن را به فرزندان خود انتقال دهد. در هریک از فرزندان چنین پدر یا مادری، احتمال بروز این بیماری در بزرگسالی۵۰ % است. این نوع بیماری را بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی غالب(autosomal dominant polycyecystickindney disease-ADPKD) می نامند،

اما بیماری کلیه پلی کیستیک جوانان به صورت اتوزومی مغلوب منقل می شود یعنی هم پدر و هم مادر دارای ژن معیوب هستند و احتمال ابتلای هر یک از فرزندان چنین پدر و مادری۲۵%است. به این نوع بیماری،بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی مغلوب

(autosomal recessivepolycyecystickindney disease-ARPKD) گفته می شود.

گلومرونفریت

گلومرونفریت بیماری های گلومرولی کلیه به دو گروه گلومرونفریت-GN)golomeruloneghritisو گلومرولواسکلوروز(golomerulosclerosis)تقسیم می شوند.** گلومرواسکلروز عبارت است از ایجاد بافت جوشگاهی(اِسکار) یا سخت شدگی رگ های کوچک داخل کلیه و این بیماری هم مانند گلومرونفریت ممکن است موجب مرحله انتهایی بیماری کلیه(end-stage renal disease-ESRD ) شود.

گلومرولونفریت ممکن است حاد باشد و به صورت حمله ی ناگهانی التهاب کلیه بروز کند یا به شکل مزمن و تدریجی تظاهر نماید. در گلومرولونفریت، گلومرول های کلیه دچار التهاب می شوند و در نتیجه کلیه نمی تواند مواد زاید وآب اضافی بدن رادفع کند و گلبول ها و پروتئین ها از طریق گلومرول ها به داخل ادرار نشت می کنند.* بیماریهای گلومرولی ممکن است بخشی از یک بیماری سیستمیک، مانند لوپوس یا دیابت باشند و یا به صورت اولیه( بدون وجود بیماری سیستمیک زمینه ای) بروز نمایند.

(به انگلیسی: Glomerulonephritis)‏ نوعی بیماری کلیوی(معمولا هردو کلیه باهم) است که مشخصهٔ آن التهاب گلومرولها، یا رگ‌های خونی کوچک در کلیه‌ها می‌باشد. این حالت ممکن است همراه یا بدون هماچوری(وجود خون در ادرار) و پروتئینوری(وجود پروتئین در ادرار) بوده و یا به عنوان یک سندرم نفروتیک، سندرم نفریتیک، نارسایی حاد یا مزمن کلیوی عارض گردد. تشخیص الگوی گلومرونفریت(GN) مهم است، زیرا نتایج و درمان در انواع مختلف دارای تفاوت خواهدبود. علل اولیه آنهایی هستند که به خود کلیه مربوط هستند، در حالی که علل ثانویه با برخی عفونت‌ها (باکتریایی، ویروسی یا انگلی پاتوژن)، مواد مخدر، اختلالات سیستمیک یا دیابت در ارتباط است.

علل‌ بیماری گلومرولونفریت

گلومرولونفریت‌ حاد به‌ دنبال‌ یک‌ عفونت‌ استرپتوککی‌ رخ‌ می‌دهد. شایع‌ترین‌ مکان‌های‌ عفونت‌ عبارتند از گلو و پوست‌. علایم‌ کلیوی‌ معمولاً ۳-۲ هفته‌ بعد از عفونت‌ استرپتوککی‌ رخ‌ می‌دهند. گلومرولونفریت‌ مزمن‌ نادر است‌ و امکان‌ دارد دلایلی‌ غیر از گلومرولونفریت‌ حاد داشته‌ باشد. سایر علل‌ شناخته‌ شده‌ عبارتند از لوپوس‌، عفونت‌های‌ ویروسی‌، آندوکاردیت‌ باکتریایی‌. گاهی‌ علت‌ آن‌ ناشناخته‌ است‌.

علل گلومرولونفریت عبارتند از:عفونا استرپتوکوکی حلق(آنژین چرکی) یا به ندرت عفونت استرپتوکوکی پوست(زردزخم)، آندوکاردیت باکتریایی(التهاب بافت های دریچه های قلب در اثر انتشار عفونت از طریق خون)، عفونت های ویروسی مانندHIV/ ایدز، هپاتیتB و هپاتیتC )، بیماری های سیستم ایمنی بدن (مثل لوپوس، سندرم گودپاسچِر، نفروپاتیIgA )، التهاب عروقی (مانند پُلی آرتریت و گرانولوماتوز و گِنِر)، بیماری های ایجادکننده بافت جوشگاهی(اِسکار) در گلومرول ها( مثل فشارخون بالا، دیابت و گلومرولواسکلروز).

گاهی گلومرولونفریت مزمن پس از گلومرولونفریت حاد ایجاد می شود، ولی در بعضی موارد بدون وجود سابقه ی قبلی، گلومرونفریت به شکل نارسایی مزمن کلیه تظاهر می یابد. به ندرت گلومرولونفریت مزمن در بعضی افراد فامیل دیده می شود. که علت آن نامشخص است.

علایم گلومرونفریت

علایم و نشانه های گلومرونفریت عبارتند از: ادرار خونی (هماچوری؛ hematuria) که در آن ادرار به رنگ کولا یا چای در می آید؛ کف کردن ادرار به دلیل وجود پروتئین در آن (پروتئینوری؛ proteinuria)، بالا بودن فشار خون، احتباس مایع در بدن به شکل خیز (تورم یا اِدِم؛edema) به ویژه در صورت، دست ها، پاها و شکم تظاهر می یابد؛ خستگی ناشی از کم خونی یا نارسایی کلیه؛ کاهش حجم و دفعات ادرار، تنگی نفس، بی اشتهایی. تشخیص گلومرولونفریت با اندازه گیری کراتینین و نیتروژن اوره خون (BUN) و اندازه گیری مقدار پروتئین خون (که با کاهش همراه است)، رادیوگرافی کلیه (IVP)، سونوگرافی یا سی تی اسکن کلیه صورت می گیرد و معمولاً برای رسیدن به تشخیص قطعی باید از بیوپسی کلیه استفاده شود.

منبع :کتاب راهنمای پزشکی خانواده- بیماری های کلیه و مجاری ادرار، متخصص ارولوژی تهران

دکتر محسن وریانی، متخصص ارولوژی
آدرس: تهران، میدان توحید، ابتدای ستارخان، نبش کوثر یک




Tagged with: