post_image

بیماری پُلی کیستیک

*بیماری پُلی کیستیک(polycystic kidney-PKD ) اختلالی ارثی است که کلیه ها و سایر اعضا را مبتلا می کند و در آن، گروه هایی از کیسه های پرمایع (موسوم به کیست) در کلیه ها ایجاد می شوند. این کیست ها، تصفیه موادزاید خون به وسیله کلیه ها را مختل می کنند.

رشد کیست ها موجب بزرگ شدن کلیه می شود که ممکن است به نارسایی کلیه بیانجامد. این کیست ها ممکن است در سایر اعضای بدن، به ویژه کبد و لوزالمعدع نیز ایجاد شوند.

علایم بیماری کلیه پلی کیستیک

علایم و نشانه های بیماری کلیه پلی کیستیک عبارتند از افزایش شدید و خطرناک فشارخون، کمردرد یا دردپهلوها، ادرارخونی(هِماچوری،hematuria )، عفونت های ادراری مکرر، سنگ کلیه و ناهنجاری های دریچه ای قلب. در افراد مبتلا به بیماری پلی کیستیک احتمال بروزآنِوریسم(بیرون زدگی غیر طبیعی) در قسمتی از سرخرگ آئورت یا رگ های خونی مغز افزایش می یابد که در صورت پاره شدن می توانند موجب مرگ بیمار شوند.* حدود۰۰۰/۵۰۰ نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری کلیهپلی کیستیک هستند.

اگرچه بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً نوعی اختلال ژنتیکی است ولی انواع غیر ارثی آن نیز که بیماری پلی کیستیک اکتسابی نامیده می شوند گاهی در افراد مبتلا به آسیب درازمدت کلیه و افرادی که تحت دیالیز قرار دارند بروز می کنند.

بیماری کلیه پلی کیستیک معمولاً تا حدود ۴۵ سالگی بدون علامت است ولیگاهی در سنین حدود ۲۰ سالگی و حتی به ندرت در نوزادان و کودکان نیز دیده می شود.

چنانچه زن و شوهر بدانند که هردو دارای ژن عامل بیماری کلیه پلی کیستیک نوع جوانان هستند باید مشاوره ژنتیکی انجام دهند.

با سونوگرافی جنین داخل رحم نیز می توان کلیه هایش را بررسی نمود و وجود بیماری پلی کیستیک را تشخیص داد.

گاهی یک یا چند کیست کلیه عفونی می شوند و تولید تب و درد می نمایند.* تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک: در حین معاینه به وسیله ی پزشک و یاآزمایش عملکرد کلیه در فردی که یکی از اعضای خانواده اش مبتلا به این بیماری هستند داده می شود. تأیید تشخیص به وسیله سونوگرافی و سی تی اسکن کلیه صورت می گیرد.

بیماری کلیه پلیکیستیک بزرگسالان به صورت اُتوزومی غالب به فرزندان انتقال می یابد، یعنی اگر فقط یکی از والدین دارای ژن این بیماری باشد می تواند آن را به فرزندان خود انتقال دهد. در هریک از فرزندان چنین پدر یا مادری، احتمال بروز این بیماری در بزرگسالی۵۰ % است. این نوع بیماری را بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی غالب(autosomal dominant polycyecystickindney disease-ADPKD) می نامند،

اما بیماری کلیه پلی کیستیک جوانان به صورت اتوزومی مغلوب منقل می شود یعنی هم پدر و هم مادر دارای ژن معیوب هستند و احتمال ابتلای هر یک از فرزندان چنین پدر و مادری۲۵%است. به این نوع بیماری،بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی مغلوب

(autosomal recessivepolycyecystickindney disease-ARPKD) گفته می شود.

درمان بیماری کلیه پلیکیستیک

درمان ADPKDتا حد زیادی حمایتی است و درمان خاصی که بتواند از کاهش عملکرد کلیوی جلوگیری کند وجود ندارد. کنترل فشارخون، تجویز آنتی بیوتیک در صورت وجود عفونت در کیست های کلیوی یا کبدی، تخلیه کیست از طریق وارد کردن سوزن از راه پوست در موارد وجود درد شدید، اسکلروتراپی کیست ها با تزریق الکل در داخل آنها و به ندرت تخلیه با استفاده از عمل جراحی ممکن است ضررت یابد. در برخی موارد از دیالیز یا پیوند کلیه استفاده می شود.

درمان اختصاصی برای ARPKD وجود ندارد. پیشرفت در زمینه تهویه مکانیکی، حمایت دوران نوزادی، درمان فشارخون، دیالیز و پیوند کلیه موجب زنده ماندن نزادان و کودکان و رسیدن آنها به سنین نوجوانی می شود. پیوند کبد در موارد وجود کیست های کبد ضرورت دارد.

منبع : متخصص کلیه و مجاری ادرار

دکتر محسن وریانی، متخصص ارولوژی
آدرس: تهران، میدان توحید، ابتدای ستارخان، نبش کوثر یک




Tagged with: