علایم سندروم فانکونی

 

پرادراری، عطش و کم آبی بدن

نرمی استخوان در بچه ها و استئومالاسی در بزرگسالان

اختلال در رشد

اسیدوز

کاهش پتاسیم

افزایش کلر

دیگر ویژگی های کلی اختلال عمل لوله های پروکسیمال در سندروم فانکونی عبارتند از:

کاهش فسفات خون / وجود فسفات در ادرار

وجود گلوکز در ادرار

وجود پروتئین در ادرار / وجود اسید آمینه در ادرار

افزایش اسید اوریک در ادرار

درمان سندروم فانکونی

درمان در کودکان مبتلا به سندروم فانکونی عمدتا شامل جایگزینی مواد از دست رفته از طریق ادرار است (مایعات و بی‌کربنات). هدف از درمان در حد امکان اصلاح بیماری زمینه ای در انواع ثانویه بهمراه نگهداری بیکربنات و پتاسیم و فسفات (جهت جلوگیری ازهیپوفسفاتمیک ریکتز) در حد طبیعی و اصلاح اسیدوز ناشی از بیماری است که اساس ان بر تجویز بیکربنات میباشد لازم به ذکر است که در این بیماران باید جهت اصلاح اسیدوز از مقادیر بالاتر مواد قلیائی استفاده شود بطوری که تا ۲۰ میلی اکیوالان به ازای هر کیلو وزن بدن از محلول بی سیترا یا ژول جهت اصلاح اسیدوز مورد نیاز است اضافه کردن مکمل فسفات به درمان الزامی است.

مایعات و نارسایی کلیه

بیمارانی که نارسایی کلیه شدید دارند، در خوردن مایعات محدودیت دارند، اما افرادی که در مرحله اول بیماری قرار دارند، محدودیتی ندارند.

 

علایم اولیه آن اغلب به صورت تحریک در ادرار کردن و وجود خون در ادرار بدون درد است. در عفونت ادراری ممکن است خون دفع شود اما با سوزش یا تکرر همراه است. این خون ممکن است به دلیل وجود سنگ، حرکت سنگ، عفونت و یا حتی لانه‌گزینی عفونت در مثانه یا مصرف برخی داروها باشد که اغلب با درد همراه است اما در سرطان مثانه یکی از مهم‌ترین علامت‌ها وجود خون در ادرار بدون درد است.

۵۱ بیمار مبتلا به سرطان مثانه و ۵۸ نفر گروه شاهد انتخاب شدند.

با مطالعه بر روی ۵۱ بیمار مبتلا به سرطان مثانه مشخص شد پایین بودن میانگین غلظت سرمی آهن و روی و افزایش غلظت سرمی مس در بدن از علائم ابتلا به این بیماری است.

در این مطالعه مورد شاهدی، ۵۱ بیمار مبتلا به سرطان مثانه و ۵۸ نفر گروه شاهد انتخاب شدند. پس از اخذ رضایت نامه کتبی از افراد مورد آزمون، نمونه های خون گرفته و سطح سرمی عناصر کمیاب آهن، مس و روی در آنها اندازه گیری شد. داده ها با استفاده از آزمون t بین دو گروه مورد مقایسه قرار گرفت.

 یافته ها نشان داد، میانگین غلظت سرمی آهن و روی در افراد مبتلا به سرطان مثانه کاهش معنی داری در مقایسه با گروه شاهد داشت در حالی که افزایش معنی داری در میانگین غلظت سرمی مس در افراد مبتلا به سرطان مثانه در مقایسه با گروه شاهد مشاهده شد. نسبت Cu.Zn در افراد مبتلا به سرطان مثانه در مقایسه با افراد غیر مبتلا افزایش معنی داری داشت.

نتایج بیانگر این مطلب است که در مبتلایان به سرطان مثانه میزان روی و آهن کمتر و میزان مس بیشتر از گروه شاهد است. بدیهی است که تعیین دقیق رابطه علی و معلولی نیاز به مطالعات هم گروهی و بررسی های آینده نگر دارد.

منبع : کتاب راهنمای پزشکی خانواده- بیماری های کلیه و مجاری ادرار، متخصص ارولوژی تهران

دکتر محسن وریانی، متخصص ارولوژی
آدرس: تهران، میدان توحید، ابتدای ستارخان، نبش کوثر یک




Tagged with: