درمان سندروم فانکونی،بیماری کلیه

[sbu_post_image]

سندرم نفروتیک

علت سندرم نفروتیک

سندروم نفروتیک اگز با منشأ خود کلیه و یا مادرزادی باشد نفروتیک اولیه٬ و اگر علتی دیگر در بدن وجود داشته باشد که کلیه را هم درگیر کند٬ نفروتیک ثانویه نام دارد.

نفروتیک اولیه: نفروتیک اولیه معمولاً در بحث بافت‌شناسی قرار می‌گیرد مانند نفروپاتی‌ ساده که بیشتر در کودکان دیده می‌شود٬ گلومرواسکلروز کانونی و بالاخره نفروپاتی غشایی که از علت‌های اصلی در سندروم نفروتیک بزرگسالان است. این تشخیص زمانی ارزش دارد که پس از غربالگری٬ مشخص گردد که نفروتیک ثانویه وجود ندارد.

نفروتیک ثانویه: نفروتیک ثانویه از نظر هیستولوژی(بافت‌شناسی) از همان الگوهای نفروتیک اولیه پیروی می‌کند اما دلیل ایجاد شدن آن٬ عامل دیگری خارج از محدوده گلومرال (کپسول بومن در کلیه) مثلاً هپاتیت بی٬ مرض قند٬ سرطان بدخیم و یا دارو است.

سندرم نفروتیک(به انگلیسی: Nephrotic syndrome)‏ که با نام نفروز نیز شناخته می‌شود در پزشکی و اورولوژی٬ مجموعهٔ علائم و سمپتوم‌هایی است که بخاطر آسیب به غشای پایه(باسال) گلومرول‌های کلیه ایجاد می شود و کلیه‌ها به مقدار زیادی٬ پروتئین دفع می‌کنند. کلیه سالم در هر شبانه‌روز، کمتر از ۳۰ میلی‌گرم پروتئین را از طریق ادرار دفع می‌کند، در حالیکه در سندرم نفروتیک این میزان به مقدار ۳ گرم در روز و یا بیشتر می‌رسد. دفع پروتئین در ادرار بویژه آلبومین منجر به هیپوآلبومینمی شده و در بیمار شاهد اِدِم(خیز) و هیپرلیپیدمی خواهیم بود.

در کلیهٔ دچار سندرم نفروتیک٬ بر روی پُدوسیتها(سلول‌های دیواره گلومرول‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازهٔ پروتئین قرار دارند که منجر به پروتئینوری(دفع پروتئین در ادرار) می‌شوند هرچند بزرگی سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمز کافی نیست و در بیمار هماتوری(دفع خون در ادرار) نمی‌بینیم و همین نکته فرق نفروتیک و نفریتیک است. چراکه در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین٬ دفع خون از طریق ادرار وجود دارد.

علائم و نشانه‌های سندرم نفروتیک

خیز یا ادم در اطراف چشم و پاها(به‌ویژه صبح‌ها)

پروتئینوری یا دفع پروتئین(بیش‌تر از ۳ گرم در شبانه‌روز) از طریق ادرار(به‌ویژه دفع آلبومین)

هیپرلیپیدمی و افزایش کلسترول در خون

آمنوره در زنان

جمع‌شدن‌ مایع‌ در بدن‌، خصوصاً پف‌ كردن‌ چشم‌ها و ورم‌ مچ‌ پا

علایم سندروم فانکونی

 

پرادراری، عطش و کم آبی بدن

نرمی استخوان در بچه ها و استئومالاسی در بزرگسالان

اختلال در رشد

اسیدوز

کاهش پتاسیم

افزایش کلر

دیگر ویژگی های کلی اختلال عمل لوله های پروکسیمال در سندروم فانکونی عبارتند از:

کاهش فسفات خون / وجود فسفات در ادرار

وجود گلوکز در ادرار

وجود پروتئین در ادرار / وجود اسید آمینه در ادرار

افزایش اسید اوریک در ادرار

درمان سندروم فانکونی

 

درمان در کودکان مبتلا به سندروم فانکونی عمدتا شامل جایگزینی مواد از دست رفته از طریق ادرار است (مایعات و بی‌کربنات). هدف از درمان در حد امکان اصلاح بیماری زمینه ای در انواع ثانویه بهمراه نگهداری بیکربنات و پتاسیم و فسفات (جهت جلوگیری ازهیپوفسفاتمیک ریکتز) در حد طبیعی و اصلاح اسیدوز ناشی از بیماری است که اساس ان بر تجویز بیکربنات میباشد لازم به ذکر است که در این بیماران باید جهت اصلاح اسیدوز از مقادیر بالاتر مواد قلیائی استفاده شود بطوری که تا 20 میلی اکیوالان به ازای هر کیلو وزن بدن از محلول بی سیترا یا ژول جهت اصلاح اسیدوز مورد نیاز است اضافه کردن مکمل فسفات به درمان الزامی است.

منبع : کتاب راهنمای پزشکی خانواده- بیماری های کلیه و مجاری ادرار، متخصص ارولوژی تهران