[sbu_post_image]
اسکلرودرمی می تواند با انسداد عروق کوچک باعث بروز ناگهانی نارسایی کلیوی الیگوریک و فشارخون می شود . اسکلروز سیستمیک ( اسکلرودرمی ) یک اختلال ایدیوپاتیک بافت همبند است که سبب التهاب و فیبروز پوست و ارگان های داخلی ( پوست ، قلب ، ریه ها و دستگاه گوارش) می شود . ضایعات پرولیفراتیو داخل عروقی می توانند منجر به از بین رفتن لومن های داخلی عروق و ایسکمی کلیه همراه با هیپرتانسیون شدید ، افزایش فعالیت رنین ، آنژیوتانسین II و آلدسترون گردند . در موارد شدید ، آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک نیز ممکن است رخ دهد . نارسایی حاد کلیوی اولیگوریک با هیپرتانسیون سریعاً تشدید شونده با وجود اسکلرودرمی زمینه ای به طور بالینی ، بحران کلیوی اسکلرودرمی نامیده می شود .
بروز سالانه بحران کلیوی در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی حدود 7 تا 10 درصد بوده و عمدتاً بیشتر در فرم منتشر بیماری ، در مقایسه با اسکلروز سیستمیک پوستی موضعی محدود ، دیده می شود . بروز بحران کلیوی همچنین با شدت درگیری پوستی و جمع شدگی مفصل، افزایش می یابد و اغلب در اوایل دوره بیماری ( ظرف 1 تا 2 سال اول تشخیص ) رخ می دهد . از آنجایی که این وضعیت در اوایل دوره بیماری و یا حتی قبل از تشخیص بالینی اسکلرودرمی رخ می دهد ، پزشکان باید از این احتمال آگاه باشند .
به نظر می رسد سیستم رنین – آنژیوتانسین نقش مهمی در پیشروی بیماری ایفا می کند ، هر چند که هیچ محرک آشکاری یافت نشده است . عوامل بالینی پیش بینی کننده بحران کلیوی شامل آنمی با شروع اخیر ، یافته های پوستی سریعاً تشدید شونده و درگیری قلبی می باشد . در حال حاضر هیچ تست سرولوژی توصیه شده به لحاظ بالینی وجود ندارد که به طور قابل اعتمادی تشخیص بحران کلیوی را پیش بینی یا تأیید نماید . بیوپسی کلیه ممکن است درگیری شریان بین لوبولی یا افزایش ضخامت لایه اینتیما ، تکثیر سلول اندوتلیال و ادم را آشکار سازد . در شریانچه های آوران ، نکروز فیبرینوئیدی ممکن است با تجمع داخل عروقی فیبرین گسترش یابنده به داخل گلومرول ها ، اغلب همراه با کلاپس ایسکمی ، رخ دهد . ظاهر پوست پیازی کلاسیک شریان های بزرگتر در بیماری مزمن رخ می دهد .
درمان اسکلرودرمی
قبل از پیدایش مهارکننده های ACE و دیالیز خونی ، بحران کلیوی حتی با رژیم های چند دارویی ضد فشارخون ، تقریباً کشنده بود و یکی از علل عمده مرگ و میر در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی به شمار می رفت در صورتی که تشخیص بحران کلیوی اسکلرودرمی ، قبل از تثبیت نارسایی پیشرفته کلیوی صورت گیرد ، مهارکننده ACE می تواند اختلال در عملکرد کلیه را متوقف و یا حتی معکوس سازد .
برخی از متخصصین ادامه استفاده از مهارکننده های ACE را توصیه می کنند حتی اگر عملکرد کلیه کاهش یافته و دیالیز موقتی ضروری باشد ؛ که علت آن را افزایش شانس بهبود کلیه حتی پس از دیالیز موقتی طی ادامه درمان ذکر می کنند . با پیدایش درمان مهارکننده ACE میزان مرگ و میر ناشی از بحران کلیوی اسکلرودرمی از حدود 90 درصد به تقریباً 10 درصد کاهش یافته است .
منبع: ویکی پیگ
