بیماری دیسپلازی فیبروماسکولار

[sbu_post_image]

دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD) یک بیماری غیر آترواسکلروزی غیر التهابی است که در زنان جوان موجب (تنگی شریان کلیوی) RAS  می گردد . تصور می شود که یک ناهنجاری تکاملی باشد . بسته به جمعیت ، FMD مسئول 10 تا 25 درصد از موارد هیپرتانسیون عروقی کلیوی است . FMD عمدتاً بر شریان های کلیوی ( دو طرفه در تقریباً 35 درصد ) تأثیر می گذارد ، اما شریان های کاروتید و مهره ای نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گرفته و علایم عصبی ایجاد کنند . این بیماری اغلب بیماران جوان تر ، بیشتر جنس مؤنث ، را مبتلا می سازد ، اما ممکن است در بیماران مسن تر از 50 سال نیز مورد توجه قرار گیرد .

فیبروپلازی لایه مدیا با آنوریسم جداری شایع ترین علت FMD در بزرگسالان ( 70 درصد موارد ) بوده و شامل تناوب لبه های فیبروماسکولار و بخش های آنوریسمی در دو سوم انتهایی شریان کلیوی و یک ظاهر « تسبیح مانند » در آنژیوگرافی می باشد . فیبروپلازی نیمه خارجی لایه مدیا سبب تنگی شدید چند کانونی شده و علت حدوداً 15 درصد از موارد FMD در بزرگسالان می باشد . زیرگروه لایه مدیای FMD به طور کلی دارای سیر خوش خیم بوده و به آنژیوپلاستی پاسخ می دهد . زیرگروه لایه اینتیما ممکن است به احتمال بیشتری با موارد ایسکمی و درگیری سیستم چندارگانی همراه باشد . علایم معمولاً به وسیله تنگی ها تسریع می شوند ، اما به ندرت FMD ممکن است سبب دیسکسیون یا آنوریسم های کوچک شود که نیاز به مداخله دارند .

درمان دیسپلازی فیبروماسکولار (FMD)

درمان دیسپلازی فیبروماسکولار به شدت عوارض بستگی دارد . درمان دارویی به تنهایی ممکن است برای کنترل فشارخون در موارد ساده کافی باشد . در بیماران دارای هیپرتانسیون که به سختی کنترل می شود یا هیپرتانسیون شدید یا کاهش حجم کلیه ممکن است در انواع زیرگروه های فرعی متفاوت باشد ، اما تحقیقات بیشتری مورد نیاز است  آنژزیوپلاستی با بالون بدون استنت گذاری در اکثر بیماران موفقیت آمیز است . اما عود بیماری نیز ناشایع نمی باشد . به این علت ، پیگیری متوالی با اولتراسونوگرافی دوپلکس کلیوی برای ارزیابی تنگی مجدد مورد نیاز است . در موارد انتخابی که در آن مداخله از طریق پوست امکان پذیر نیست ، مداخله جراحی می تواند گزینه مناسبی باشد . مداخله فوری حائز اهمیت است زیرا بهبود هیپرتانسیون در بیماران با طول مدت کوتاهتری از ابتلاء ضخامت طبیعی کورتکس کلیه و افراد زیر 50 سال امکان پذیر  است .

منبع: ویکی پیگ